Apa itu hemofilia? Apakah penyebab penyakit hemofilia?
Pengertian Hemofilia adalah kelainan pada system pembekuan darah, penyakit hemofilia termasuk juga penyakit genetik yang di turunkan lewat kromosom X. Karenanya, saat pasien hemofilia alami luka, pendarahannya bakal lebih lama ketimbang pendarahan yg dihadapi oleh anak normal. Pada hemofilia ringan, perdarahan hanya timbul setelah tindakan pembedahan (termasuk cabut gigi dan sunat) atau setelah cidera berat. Pada hemofilia ringan sering kali tidak terdeteksi untuk beberapa waktu sampai pasien mengalami tindakan pembedahan.
Bagaimana menduga dan menentukan seorang menderita hemofilia?
Kita dapat menduga terjangkitnya hemofilia pada anak bila seorang anak lelaki dengan riwayat sering mengalami perdarahan berulang (perdarahan sendi, memar atau lebam di beberapa bagian tubuh), atau riwayat perdarahan berkepanjangan bila mengalami luka atau tindakan tertentu. Dugaan ini lebih kuat lagi bila ada riwayat keluarga positif, yaitu saudara laki-lakinya atau pamannya (saudara laki-laki ibunya) menderita penyakit yang sama. Penentuan secara pasti " seorang menderita hemofilia dapat dilakukan dengan pemeriksaan laboratorium berupa uji hemostatik, penentuan kadar faktor pembekuan VIII atau IX, dan pemeriKsaan petanda gen faktor VIII pada kromosom X.
Apa itu pembawa sifat hemofilia?
Pembawa sifat hemofilia (carrier) ialah seorang yang memiliki gen hemofilia pada kromosomnya tapi tidak menderita gejala-gejala hemofilia, dan keadaan kesehatannya seperti orang normal tanpa kelainan perdarahan. Pembawa sifat hemofilia hanya terdapat pada perempuan dan potensial mewariskan penyakit hemofilia pada anak lelakinya. Seorang perempuan dapat disangka sebagai pembawa sifat hemofila apabila ia mempunyai lebih dari satu anak lelaki penderita hemofilia, atau mempunyai seorang ataupun lebih saudara laki-laki & seorang anak lelaki penderita hemofilia, atau ayahnya penderita hemofilia.
 |
| Gambar Apa itu hemofilia? Apakah penyebab penyakit hemofilia? Pengobatannya? |
Apa pengobatan penyakit hemofilia?
Pada dasarnya pengobatan hemofilia ialah menambah faktor pembekuan VIII atau IX yang kurang melalui suntikan. Bila pengobatan cepat dilakukan maka perdarahan akan segera berhenti, pembengkakan dan gangguan pada sendi-sendi akan segera menghilang. Namun demikian langkah pertama yang harus diambil apabila menghadapi perdarahan akut ialah melakukan tindakan "RICE" (rest, ice, compression, elevation), yaitu mengistirahatkan, memberi kompres dingin, penekanan atau memberi tampon dan meninggikan pada bagian tubuh yang mengalami perdarahan. Tindakan ini dapat menghentikan atau mengurangi perdarahan dan rasa sakit untuk sementara waktu.
Bagaimana mencegah perdarahan pada hemofilia?
Ada beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam mencegah timbulnya perdarahan pada penderita hemofilia, ialah mencegah terjadinya cidera, luka atau benturan, memberikan faktor pembekuan VIII atau IX sebelum tindakan pembedahan dan jangan menkonsumsi obat penurun panas golongan acetylsalicylic acid. Bila memungkinkan, faktor pembekuan VIII atau IX disuntikkan secara berkala untuk mencegah cacat fisik sendi agar penderita dapat menjalankan aktifitas secara normal. Berbagai jenis kegiatan fisik masih dapat dilakukan oleh penderita hemofilia termasuk olahraga seperti: berenang, tenis, pingpong, golf, mendayung dan beberapa lainnya. Sedangkan olahraga seperti: sepakbola, beladiri, tinju, gulat, balap motor atau mobil dan bola basket dilarang dilakukan.
Adakah masalah yang dihadapi penderita hemofilia?
Hemofilia merupakan kelainan pembekuan darah bawaan yang paling banyak ditemukan oleh karena itu memberikan masalah cukup besar baik nasional maupun internasional. Penanganan yang terpadu dan memadai akan membuat penderitanya dapat melakukan aktifitas secara normal dan dapat berkarya sesuai keahliannya. Namun untuk ini memerlukan biaya yang yang cukup mahal, terutama untuk biaya pemeriksaan laboratorium dan penyediaan obat faktor pembekuan VIII atau IX. Perdarahan sendi dan otot yang berulang-Lilang dan tidak mendapat pengobatan memadai akan menimbulkan cacat sendi dan otot. Perdarahan yang terjadi pada otak dapat menimbulkan kematian.